데이비드 린치 《엘리펀트 맨 The Elephant Man》

다발성 신경섬유 종증이라는 희귀병 때문에 끔찍하게 생긴 기형의 얼굴을 가진 존 메릭은 서커스단의 구경거리가 되어 온갖 학대를 받으며 살아간다. 서커스 단장이 어머니가 임신 중에 코끼리에게 공격을 당해 이렇게 되었다고 말을 하고다녀 엘리펀트맨으로 불린다. 존은 항상 머리에 자루를 쓰고 다니며, 병 때문에 제대로 걷지도 말하지도 못한다.

한편 의사 프레드릭은 이런 메릭을 흥미롭게 여겨 런던의 병원으로 그를 데려온다. 여기서 메릭은 결코 받아보지 못했던 인간적인 대접을 받으며 잠시 행복한 시간을 보내지만 역시 병원에서도 사람들의 놀림거리에서 벗어나지 못한다.

그러나 프레드릭의 격려 속에 말문을 튼 메릭은 사실 셰익스피어의 고전과 성경까지 섭렵한 아주 박식하고 섬세한 감성의 소유자였다는 것이 밝혀진다. 그러나 서커스 단장이 그를 다시 납치해가고 메릭은 다시 끔찍한 생활로 돌아가는데...

英 "엘리펀트맨" 미스터리 병명 풀려

"DNA 검사 신경섬유종증·프로테우스증후군 추정"

지금부터 100여년 전 영국에서 살았고 얼굴이 기괴하게 일그러져 '엘리펀트 맨'이라고 불렸던 조셉 메릭Joseph Merrick의 미스터리 병명이 풀렸다고 영국 BBC가 21일 보도했다.

BBC는 과학자들이 메릭의 머리카락과 뼈에서 DNA를 추출해 검사한 결과, 그가 제1형 신경섬유종증(NF1)이나 프로테우스증후군, 아니면 이 두 질환을 모두 앓았던 것으로 추정된다고 밝혔다고 전했다. 이러한 내용을 담은 '엘리펀트 맨의 저주'란 프로그램이 디스커버리 헬스 채널을 통해 30일 방영된다.

메릭은 1862년 영국 라이체스터에서 태어났다. 그는 5세 때부터 기형 징후를 보여 십대에 완전한 기형이 돼 지역사회, 심지어 친부모로부터도 버림을 받았다. 수년간 메릭은 순회 서커스단에서 구경거리가 되다 20대 중반에 한 의사를 만나 로열런던병원에 입원하게 되고, 여기서 27세를 일기로 사망했다.

메릭의 질환으로 추정되는 NF1은 상염색체 우성 유전 질환이며, 17번 염색체의 이상으로 뉴로파이브로민에 의한 종양 억제 능력이 손상 또는 상실되어 있다. 프로테우스증후군도 상염색체 우성 유전 질환으로, 대두증, 지방종, 혈관종, 비대칭적 상하지 및 큰 평발이 특징이다.

이번 연구에 참여한 과학자는 미국 오하이오주립대학 임상암유전학프로그램의 커리스 잉그 박사, 노르웨이 오슬로대학의 에리카 하겔버그 교수, 호주 콜링의학연구소의 데보라 마쉬 박사 등 3명이다.

의학신문 2003년 07월 24일자

동물의 역습 번역작업 중 수집한 자료